ゆうぼーさん

のせ様

　のせさん、はじめまして。じんラボ研究員の理学療法士ゆうぼーこと舘野雄貴と申します。
アルポート症候群ではないのですが、経緯の類似した症例をご紹介したいと思います。
　　症例１（私の勤務先に入院している患者様です。）
　患者A、５０代、男性
　出生時より先天的に片腎しか機能せず、幼少期から血尿や血液検査結果における異常値が示され、いつ透析治療に変遷されてもおかしくないと言われ続けて成人を迎えました。成人以降、残された片腎の腎機能も低下し、２５歳で透析導入となりました。
　ご本人曰く小学６年生ぐらいの時に病についてどう思っていたかは詳しく覚えていないとの事ですが、幼少期より数十年の歳月をかけて病と向き合ってきたことによりいつの間にか受け入れることが出来たと話されていました。
　一般的に用いられている障がい受容の過程として、
　障がい発生後、
1. ショック期
事実を知ってショックを受け、なすすべもなく呆然とする。
2. 否認期
「そんなわけない！」などと強く否定し、認めたくないという気持ちになる。
3. 混乱期
否認できない事実と受け止め、怒りや悲しみで心が満たされ、激しく落ち込む。
4. 解決への努力期
感情的になっても何も変わらないと知り、前向きな解決に向かって努力しようとする。
5. 受容期
価値観が変わり、障がいを持って生きる自分自身を前向きに捉えるようになる。
と、あります。
　無論、臨床上において誰しもがこのような経過を辿る訳ではありませんが、障がいに対する考えは時間の経過と共に変化（軽減）されていくと考えられています。A様には障がいを受容する時間が長く与えられており、その中で病や障がいと向き合っていったのかも知れません。
では、どのように向き合ったのか・・・？
　A様は、「なんで自分がこんな目に遭うんだと周りの人に幾度となく問うたよ。だけど、周りの人は困惑させるだけだったし、互いに悲しみに暮れるだけだった。だから受け入れるしかなかった。受け入れて、自分と周りをもう大丈夫だよと安心させたかった。」と、力強く話されていました。
自分と周りの人の為・・・きっと受容する過程で、様々な苦難があったはずです。それでも、A様の言葉から察することが出来るように周囲の人たちの支えがA様に受け入れる力を与えたのでしょう。
　具体的な案でなくて申し訳ありませんが、まずは周囲の人が病や障がいに関する見識を深めると共に、一緒に向き合うことが当人にとって何よりも効果的な治療かと思います。
当人だけの力だけでは限りがありますし、障がいへの理解を深めるだけでは受容へ繋がると思えません。しかし、時間・知識・周囲の人の支え・・・どれも欠かす事が出来ません。宿野部所長の回答にもありますが、NPOや患者会も充実してきています。そして、ここ「じんラボ」の研究員の知識や体験を活用して頂ければ、その都度起きた悩みを解決していけると思います。私の方でものせ様の参考になる情報を得たら、随時掲載していきますので、今後とも宜しくお願い致します。

Mafty Erinさん

初めまして。
アタシは原疾患がアルポートです。

アタシは物心ついた時から、母親から「あなたは他の子と違うの。腎臓病なの」
と言われ続けてきました。
ですから小６の頃には、自分がどういう病気か理解していましたね。

自分の病気を早く理解させないと、導入になった時のショックは大きくなるのではないですか？
「お前は腎臓を患っていて、近い将来透析になる」と早く告知した方がいいと思います。
アルポートによる合併症についても。
現在は視力も0.1まで落ちて、聴力も補聴器が無いと会話が殆ど出来ません。

アタシは23歳で透析導入になりました。
母からの、そういった病気に対する教育があったからこそ、導入に際してはそんなにショックではありませんでした。

どうやって説明すればいいかなんて、腎炎というものをありのままに伝えればいい事ではないですか。
心のキズが大きくならないうちに。
なにも判らないまま説明しないでいれば、ヘタすると運動制限で中学・高校と部活も出来なくなります。
のちのち、食事制限も出てくるでしょう。
そうすれば、他の人と同じものが食べれない。水も思う様に飲めない。生活制限でどこへも行けない。
となってしまいますよ。
説明を躊躇している方がこどもにとって残酷だとアタシは思います。

Jayさん

この質問者ののせさんに相談をした患者の父親です。Jayと申します。よろしくお願いします。
先ずは親身な回答をお寄せ下さった皆様にお礼申し上げます。
私自身がのせさんから当サイトをご紹介いただいていたにも関わらず、
登録、さらに当スレッドの閲覧も遅くなってしまいました。

さて、息子のアルポート症候群の診断ですが、これは同時に祖母、妻、長女、そして
今回直接診断を下された長男と家族全体に診断を下された、私どもにとっては
非常に難しい状況となりました。

幸い、私自身が慢性疾患の患者であること、のせさんという慢性疾患のエクスパート
患者の友人がいたこと、非常に情報の少ないアルポートですが、私ども夫婦が英語を
操るため米国のアルポート基金のHPでかなりの情報を目にすることができたこともあり
比較的落ち着いてこの事実を受け取めつつあります。

今のところ降圧剤の投与のみで尿検査の成績も少し改善しているような状態ですので
はりきって中学に通っています。また、名古屋の腎臓疾患の患者会様にご紹介いただき、
関西のアルポート患者の家族の会にも参加させていただいております。そういった流れの中
で、「将来腎臓の機能が弱っていく可能性が高く、また、耳や目が弱くなるかも知れない病気
である可能性が高いと診断された」という表現で本人にも伝えました。本人の反応は「ふーん」。
本人なりに何かを感じていたのかも知れませんし、また、単純に「実感」がないのかも知れません。

また、小学校の親友の一人が心臓の慢性疾患を抱えていることを知ったのが、同じ時期であった
ことも、本人の受け止めの一助になっているようです。

遺伝による疾患は本人への告知、家族内でのケアに非常に大きな難しさを感じます。現在の
担当医も腎疾患のかなり著名な医師ではありますが、私ども患者の家族にとってみると
「そんなことあなたが決めないでよ」と思わざるえない、発言をされることが多いです。「腎不全に
至っていないから特定疾患の指定をうけることができず、別の腎疾患として申請する」
というこの国の医療制度のへの矛盾にも憤りを感じたりもしています。X染色体を介して1/2の確率で
遺伝し続けるという事実は、これから私ども家族にとって非常に大きなテーマとなりますが、
ひとつひとつ、家族の問題として取り組んでいこうと決意しています。特に母性本能が強く、本人も
アルポートである長女への告知タイミングについては熟慮する必要がありそうです。

ともかく、色々なご意見を頂戴してありがとうございました。
今後ともよろしくお願いします。

あおじるさん

27歳男 アルポート症候群の者です。友人のお子様と同じ病気です。生まれは京都です。

半年前に腹膜透析導入しました。 仕事も辞めざるをえませんでした。 少し楽観視していた所もあります。なので、先のことなど気にせずに大学卒業後、肉体労働の職に着きました。先のことを考えずに迂闊でした。資格も経験も透析してしまえば無価値です。私は設計職も選べる立場でしたが、蹴ってやりたい仕事を選びました。その結果、27歳で経験の無い人間の出来上がりです。同じ病気を持つお子様に、アドバイスするならば 先を見据えた就職そして、選択をする事を伝えた方が私のような後悔を味あわないと思いました。
コメント失礼しました。

えりたかさん

初めまして。
私は、12年前の腎生検でアルポート疑い、さらに年月がすぎてから多発性嚢胞腎疑い併発となり、(多分両方の影響で) 昨年透析となった51歳の女性です。

私も実は小学校高学年の頃から検尿に引っかかることがあり、中学生の頃にはよく引っかかるからとのことでしばらく通院していました。
ただ、その時は一人で通院して経過観察の検査しかされず投薬もなく、通院の経過として慢性腎不全疑いらしいという話を偶然聞いてしまい、それを自分で本で調べて治る見込みがないことを知り、通院を自ら辞めてしまいました。

その上、家庭の事情から両親に経済的心理的負担をかけたくなくてそれを伝えることもなく、自分で抱え込んでその後の人生はいつか透析になるかもしれないという前提での選択をして生きてきました。
進学も就職も結婚も、全ての選択において暗い将来を考えずにはいられませんでした。

でも、今思うのは知っておいて良かったと思う反面、もう少し現実的になってから考えれば良かったのかもしれない、でした。

アルポートでも女性の場合は信仰が遅いと言われていますし、実際私が透析を考えなくてはならなくなったのは、5年ほど前でした。
その前の30年間 ずっと怯えながら暮らさなければ、もっと違う人生があったのかもしれないとも。

現在の私には娘が2人いて、そのうちの1人は数年前から時々検尿に引っかかっています。
その娘はすでに20歳をすぎており社会人なので会社で定期検診は受けています。
アルポートが2分の一の確率で遺伝性であることは私も最近 内分泌科を受診する機会があり知りましたが、調べてはいません。
本人には腎臓が人より弱いようだから、食事や生活に気をつけることなどは伝えています。

将来の経過は人により様々ですし確実ではありませんし、それ以外の重い病気にかかることだってあるのです。
それに将来的に医学が進み透析回避できる道もできるかもしれません。

長くなりましたが、経験者としては、お子さんには早いうちから伝えすぎて悲観的にさせないようにしてあげつつ、サポートする親側は医学の進歩と情報は集めてあげて最善を尽くす、そんな感じがベストのように個人的には思います。